肾癌伴脑梗死，上皮样血管平滑肌脂肪瘤，复杂肿瘤MDT病例学习

泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第8期

2023年9月5日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第8次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授、阴雷副教授、神经内科李雁鹏副教授、影像科周秀秀主治医师，泌尿外科王安邦主治医师等，肿瘤科柳珂副教授、病理科张晶副教授在线参加讨论，此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科复杂肿瘤病例。

病例1

肾癌伴急性脑梗死

患者男性，71岁，主诉：发现左肾肿瘤2月余。患者近2月前因“右上肢麻木乏力1天”入院，伴口齿不清，2023-6-22查头颅MRI提示：桥脑偏左侧急性腔梗灶，双侧额顶叶皮层下、基底节区、放射冠、半卵圆中心区及侧脑室周围缺血、腔梗、腔隙灶。2023-6-27腹部增强CT提示：左肾占位，考虑透明细胞癌。诊断急性脑梗死，予以抗凝、降脂、活血等对症治疗，恢复可。既往高血压病史，现规律服用缬沙坦、氨氯地平治疗。此次会诊的目的：下一步治疗方案？手术治疗时机？是否需要新辅助治疗？

影像科周秀秀主治医师：该患者的头颅CT和MRI均提示脑干急性梗塞，血管造影提示粥样硬化表现，可观察到宽基底、大小约0.5cm的基底动脉瘤，可考虑行DSA检查以明确其分级。腹部增强CT影像检查提示左肾透明细胞癌可能大，目前脑梗及肾脏肿瘤诊断明确，建议患者脑梗发生3月后，再次复查头颅CT、腹部CT，评估身体康复及病情进展情况。

神经内科李雁鹏教授：结合患者病史，临床表现及影像检查，提示发生急性腔隙性脑梗死，目前处于急性期恢复状态。急性腔梗主要治疗方式为抗凝，早期进行“双抗”，2周后可改为“单抗”，现患者自行停用阿司匹林已有两周，一般状态尚可，无明显后遗症表现，血压、血脂控制满意。目前距患者发生脑梗后约2月左右，此时进行肾脏手术风险较大，存在再次脑梗的可能性，建议等待脑梗发病满3月后，至慢性期时再考虑手术治疗，手术风险会较急性期明显降低。现阶段建议患者继续服用阿司匹林进行抗凝治疗，同时注意控制血压、血脂，手术前复查头颅磁共振及脑血管CTA以便再次评估。

肿瘤科柳珂副教授：患者影像学提示左肾细胞癌，影像学特征提示肿瘤恶性程度较高、生长速度较快，建议等待脑梗急性期渡过后，尽快手术治疗，目前暂不考虑新辅助药物治疗方案。

泌尿外科任吉忠教授：根据患者CT影像显示，肿瘤位于左肾中部，大小约4cm，可观察到病灶中央存在坏死区域，说明肿瘤生长速度较快，恶性程度较高，建议待脑梗病情稳定后，尽快进行手术治疗。为进一步保证患者安全，减少术中、术后出血及脑血管并发症风险，可预先完成双侧肾功能GFR检查，明确双侧肾脏功能情况。如对侧肾脏功能正常，可优先考虑左肾根治性切除术方案，有助于保证肿瘤控制效果，同时减少围手术期并发症风险。术后可以早期恢复抗凝治疗，定期进行手术局部及脑血管情况复查。

泌尿外科阴雷副教授：患者诊断为左肾癌伴脑梗死，基底动脉瘤可能。自脑梗发病至今，患者一般状态及影像学复查提示脑梗恢复顺利。综合判断左肾肿瘤恶性程度较高，进展风险较大，目前虽未发现明显转移病灶，但肿瘤发展对患者后续存在较大威胁，无论采用药物治疗或保守观察均非理想方案。结合以上各位专家意见，建议患者目前继续维持抗凝对症治疗，待脑梗发生满3个月后，再次邀请麻醉科及神经内科评估患者脑梗恢复情况，排除手术禁忌后，考虑行左肾根治性切除术，近期注意控制血压、血脂，可适当进行康复训练。

病例2

上皮样血管平滑肌脂肪瘤切除后复发伴转移

患者女性，34岁，因左肾肿瘤行左肾切除术，术后1年发现局部复发伴肺部转移。患者于2022年6月，因左肾血管平滑肌脂肪瘤在外院接受左肾切除术，2023年7月患者复查发现左侧腹膜后占位，2023-07-21外院超声造影:1.左肾切除术后；2.左侧腹膜后低回声团块,呈“不均匀性增强”(MT可能性大），2023-07-21外院肺部CT：双肺新增多发结节影，考虑转移瘤。2023-07-24在外院行超声引导下左侧腹腔肿物粗针穿刺活检术，病理回报：腹膜后淋巴结送检标本镜下见上皮样血管平滑肌脂肪瘤伴坏死，请结合临床。免疫组化结果: HMB45、MelanA阳性，Desmin少量阳性，CK-pan、CD10、Ihibin-a 阴性。目前诊断：1.左侧腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤；2.左肾切除术后。此次会诊的目的：下一步治疗方案？手术？化疗？靶向治疗？

影像科周秀秀主治医师：患者腹部CT影像显示：左侧腹膜后血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤体积较大，直径达10cm以上，病灶中央可见坏死灶，同时肺部CT显示双肺新增多发结节影，考虑为转移瘤，提示该肿瘤进展较快，结合病理报告，考虑属于特殊类型的血管平滑肌脂肪瘤。

病理科张晶副教授：根据该患者首次术后病理及二次穿刺病理报告，提示腹腔内肿瘤性质为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤以增生的上皮样细胞为主，2016年WHO分类将EAML严格界定为上皮样成分大于80%，同时具有经典的血管平滑肌脂肪瘤的3种成分。由于EAML属于交界恶性肿瘤，对于其恶性程度的预测和判断显得尤为重要。目前针对这种肿瘤的推荐治疗方案以手术切除为主，可以根据影像学评估，明确肿瘤的大小和位置，决定手术切除的范围和方案；关于术后辅助治疗，由于报道的病例数较少，目前仍无定论。对于复发或转移的肾脏EAML，目前尚无标准的治疗方案，有报道部分病例使用mTOR抑制剂可以取得一定疗效。

肿瘤科柳珂副教授：患者肾脏EAML肿瘤术后复发，同时发现肺部转移可能，目前建议的治疗方案是手术切除病灶以达到减瘤目的，同时可以降低肿瘤破裂出血风险对患者造成的生命威胁。该疾病属于结节性硬化病的一种，药物治疗方案推荐包括依维莫司在内的mTOR抑制剂。针对患者双肺新增多发结节影，可考虑行穿刺活检，通过病理会诊加以明确诊断，必要时可进行基因检测，有助于提供更多治疗靶点。同时该病具有遗传倾向，建议患者的直系亲属同时接受TSC基因筛查，有利于早期诊治。

泌尿外科任吉忠教授：患者1年前接受手术治疗切除肾脏肿瘤，术后病理诊断为罕见的上皮样血管平滑肌脂肪瘤，术后仅1年左右，肿瘤再次复发，并生长至10cm以上，提示该肿瘤恶性度高、进展快，且存在加速进展的可能。目前除了口服依维莫司治疗，可以考虑手术切除复发肿瘤，同时对肺转移灶进行穿刺活检，可以利用切除的肿瘤组织和穿刺组织进行基因检测，寻找潜在的敏感靶点，同时注意密切监测随访患者全身情况。

泌尿外科阴雷副教授：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的罕见肾脏肿瘤，其发病率在肾肿瘤中不到1%，约占所有肾血管平滑肌脂肪瘤的4%左右。此类型肿瘤容易局部复发，同时具备高侵袭性，当肿瘤体积较大，合并结节性硬化症以及出现局部坏死时提示预后较差。该患者同时具备以上几项特征，说明肿瘤恶性程度高，无论局部复发病灶、远处转移病灶包括肿瘤破裂出血的风险都对患者造成严重威胁，患者及家属应慎重考虑再次手术的必要性及相关风险。目前可根据文献报道证据继续服用依维莫司治疗，手术后建议根据病理及基因检测结果，进一步筛选敏感靶点及治疗方案。