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基本信息

科室：小儿神经内科
别名： pediatric mal comitial 小儿羊羔疯儿童癫痫
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群：儿童人群
相关疾病：癫痫

癫痫(epilepsy)是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部神经元过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和发放的范围，可表现为运动、感觉、意识、行为及自主神经功能等不同脑功能障碍。随着现代医学的发展，从基础研究到临床研究取得很大的进展，小儿癫痫的诊断和治疗出现了可喜的变化，其控制率达80%左右。小儿癫痫从病因、临床表现、诊断、治疗及预后与成人有所不同，众多的癫痫综合征很多是小儿所特有的。

病因

1.病因分类癫痫的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括遗传因素、脑内致痫性损伤因素、诱发性因素等，病因与年龄因素比较明显。在临床上通常分为以下三大类：
(1)原发性癫痫(primary epilepsy)：原发性癫痫又称特发性癫痫，主要由遗传因素决定的，而找不到其他病因，往往有年龄特点。随着医学科学的不断进步，先进医疗仪器的问世，脑部病变的检出率大大提高，原发性癫痫的诊断率不断减少，占全部性癫痫的40%～50%。原发性癫痫可表现为全身性发作或部分性发作，但全身性癫痫的遗传性因素高于部分性癫痫。EEG背景波正常，呈特定部位限局性或双侧对称同步痫样放电。原发性癫痫是癫痫遗传学研究的主要对象。
(2)继发性癫痫(secondary epilepsy)：继发性癫痫又称症状性癫痫，指找得到明确病因的癫痫。小儿继发性癫痫常见病因有脑发育异常如脑回畸形、灰质异位；各种原因导致的脑损伤如围生期损伤、中枢神经系统感染或后遗症、头部外伤、中毒、水电解质紊乱、内分泌功能紊乱、低血糖、维生素缺乏等；脑血管病变如颅内出血、血管内膜炎、血栓、梗死、血管畸形等；以及其他代谢性、脑变性和全身性疾病；另外一些与遗传有关的代谢性疾病及综合征常合并癫痫如神经皮肤综合征(常见结节性硬化、多发性神经纤维瘤病和脑三叉神经血管瘤病)、Rett综合征、Angelman综合征、线粒体脑病、假性甲状旁腺功能低下等均可有癫痫发作。这类癫痫可有多种形式的临床发作，除有限局性脑电异常外，EEG背景波多异常，并有大量的痫样发电。
(3)隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：隐源性癫痫推测为症状性，但以目前的认识水平尚未发现病因。随着脑部影像技术深入，可能在今后用更先进方法找到病因，或有一部分病人随着疾病的进展，病因可能显露出来。
对癫痫发作进行分类，有助于临床上对抗癫痫药物的选择、对不同发作药物疗效的评估；有助于研究发作症状学与脑结构系统之间的关系。癫痫的分类一直繁多，目前神经科沿用的分类是国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年提出的“癫痫发作分类”，依据临床发作形式和脑电图改变分类；1989年“癫痫与癫痫综合征的分类”，除依据临床发作形式及脑电图改变外，还结合发病年龄、病因及转归。
2.1981年癫痫发作分类
(1)部分性(局限性、局灶性)发作：
①简单部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。
②复杂部分性发作。
③部分性发作演变为全身性发作。
(2)全身性(广泛性、弥漫性)发作：①失神发作；②肌阵挛性发作；③阵挛性发作；④强直性发作；⑤强直-阵挛性发作；⑥失张性发作。
(3)其他分类不明的发作。
3.1989年癫痫与癫痫综合征分类
(1)部分性(限局性)发作癫痫：
①原发病(特发性)：具有中央-颞部棘波的小儿良性癫痫、具有枕区放电的小儿癫痫。
②继发性(症状性)或隐源性：小儿慢性进行性部分性连续性癫痫(Kojewnikow综合征)、额、颞、顶或枕叶癫痫。
(2)全身性发作的癫痫：
①原发性(特发性)：
A.良性家族性新生儿惊厥。
B.良性新生儿惊厥。
C.良性婴儿肌阵挛性癫痫。
D.小儿失神癫痫。
E.少年失神癫痫。
F.少年肌阵挛癫痫。
G.觉醒时强直-阵挛大发作癫痫。
②继发性(症状性)或隐源性：
A.小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制(大田原综合征)。
B.婴儿痉挛(West综合征)。
C.Lennox-Gastaut综合征。
D.肌阵挛起立不能性癫痫。
(3)尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫：
①婴儿期严重肌阵挛性癫痫。
②发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫。
③获得性失语性癫痫(Landu-Kleffner综合征)。
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A[收起] 1.病因分类癫痫的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括遗传因素、脑内致痫性损伤因素、诱发性因素等，病因与年龄因素比较明显。在临床上通常分为以下三大类：
(1)原发性癫痫(primary epilepsy)：原发性癫痫又称特发性癫痫，主要由遗传因素决定的，而找不到其他病因，往往有年龄特点。随着医学科学的不断进步，先进医疗仪器的问世，脑部病变的检出率大大提高，原发性癫痫的诊断率不断减少，占全部性癫痫的40%～50%。原发性癫痫可表现为全身性发作或部分性发作，但全身性癫痫的遗传性因素高于部分性癫痫。EEG背景波正常，呈特定部位限局性或双侧对称同步痫样放电。原发性癫痫是癫痫遗传学研究的主...[详细]

发病机制

癫痫的发病机制虽然有许多进展，但没有一种能解释全部的癫痫发作，多数认为不同癫痫有不同的发病机制。神经元的高度同步化发放是惊厥发作的特征，其产生的条件涉及一系列生化、免疫、遗传等方面的变化。
1.生化方面如引起神经元去极化而发生兴奋性突触后电位的兴奋性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受体激动剂N甲基天冬氨酸、红藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加；引起神经元超级化而发生抑制性突触后电位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素等)活力减弱，γ-氨基丁酸受体减少均可使细胞兴奋性增强；脑部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多对机体细胞的毒性作用；钙通道开放致Ca2 异常内流、细胞内Ca2 结合蛋白减少等，使细胞内Ca2 积蓄，造成细胞坏死。Ca2 向细胞内流是癫痫发作的基本条件。
2.免疫方面免疫的异常如细胞免疫功能低下；体液免疫中IgA等的缺乏，抗脑抗体的产生增加均是癫痫发作的潜在原因。
3.遗传遗传在癫痫发病中的重要性，已从家系分析及脑电图研究中得到证实。现已证实癫痫的遗传呈多态性。分子生物学技术的发展，使癫痫的研究从表型转向基因型，导致神经元同步放电的离子异常跨膜转运就是有基因表达不正常所引起的。原发性癫痫现公认为与特定的基因缺陷，特定的离子通道和(或)神经递质受体有关。原发性癫痫综合征可由于不同基因突变或相同基因不同突变方式引起。近些年，有一部分原发性癫痫基因位点已经确定，如良性家族性新生儿惊厥系常染色体显性遗传(AD)，其Ⅰ型基因在染色体20q13上，Ⅱ型在8q24；儿童失神癫痫属于复杂遗传，有些可能是AD伴很高外显率及明显的年龄依赖，基因分析与染色体8q24连锁，少年失神癫痫在8q24和21q22；少年肌阵挛癫痫也系复杂遗传，部分是AD伴不同的外显率，其基因位点在6p；具有中央-颞部棘波的小儿良性癫痫也系复杂遗传或AD伴年龄依赖之外显率，研究已有多处候选基因。至于精确描述基因缺陷和引起发作细胞机制尚在研究中。[收起] 癫痫的发病机制虽然有许多进展，但没有一种能解释全部的癫痫发作，多数认为不同癫痫有不同的发病机制。神经元的高度同步化发放是惊厥发作的特征，其产生的条件涉及一系列生化、免疫、遗传等方面的变化。
1.生化方面如引起神经元去极化而发生兴奋性突触后电位的兴奋性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受体激动剂N甲基天冬氨酸、红藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加；引起神经元超级化而发生抑制性突触后电位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素等)活力减弱，γ-氨基丁酸受体减少均可使细胞兴奋性增强；脑部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多对机体细胞的毒性作用；钙通道开...[详细]

临床表现

1.部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作，而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure)：发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。
①运动症状：小儿时期以部分运动性发作为主，包括：
A.限局性运动症状。
B.Jackson发作，即发作从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩等。
C.扭转(旋转性)发作。
D.半侧发作。
E.扩散为全身性发作。
②感觉症状：包括：
A.躯体感觉(麻木、疼痛等)。
B.特殊感觉异常(视、听、嗅、味)及幻觉。
C.旋转感等。
③自主神经症状：包括：胃部症状、潮红、苍白、冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。
④精神症状：常见于复杂部分性发作、包括认知障碍、记忆力障碍、情感问题(恐惧、愤怒)、错觉(视物变大、变小)及幻觉。
(2)复杂部分性发作(complex partial seizure)：有意识障碍、发作性感知觉障碍、梦游状态等。常有“自动症”，是意识障碍下的不自主动作。复杂部分性发作可从单纯部分性发作开始，随后出现意识障碍，也可从开始即有意识障碍。可见于颞叶或额叶起源的癫痫。EEG在发作时有颞、额区局灶性放电。
(3)部分性发作继发为全身性发作：小婴儿部分性发作时由于难以确定婴儿发作时的意识水平，往往表现为：
①反应性降低：动作突然减少或停止，无动性凝视或茫然，有人称为“颞叶假性失神”(temporal pseudo absence)或“额叶失神”(frontal absence)，但不是真正的失神发作。
②自动症：常见为口部的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等较原始的动作)；或躯干肢体无目的不规则运动，与正常运动很相似。
③自主神经症状：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多，年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作。
④惊厥性症状：表现为眨眼、眼球震颤或口角抽动、扭转或姿势性强直、局部肢体轻微阵挛，与年长儿相比，发作较轻。
2.全身性发作全身性常有意识障碍，脑电图上表现两侧大脑半球同时对称放电。
(1)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)：发作时突然意识丧失，瞳孔散大，全身肌肉强直或阵挛或强直-阵挛性收缩。强直发作指肌群持续而强烈的收缩为特征，肢体躯干固定在某个姿势5～20s。有时表现为轴性强直，头、颈后仰，躯干极度伸展呈角弓反张；有时表现为“球样强直发作”，低头、弯腰、双上臂举起、屈肘，持续2～3s，站立时发作会摔倒；有时轻微的强直发作，表现为眼球上转、眨眼或眼球震颤，称为“强直性眼球震颤”。阵挛发作是指肢体及躯干呈有节律性重复的收缩为特征。强直-阵挛性发作是指强直期后，逐渐演变为阵挛期，最终结束发作。
(2)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为某个或某组肌肉或肌群快速有力的收缩，不超过0.2s，抽动后肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态)，屈肌比伸肌更易受累，上肢明显。婴儿期肌阵挛的特点有2种：
①全身性粗大肌阵挛：表现为躯干、颈部、四肢近端突然猛烈抽动，动作幅度大、孤立的或连续的。EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。
②散在游走性肌阵挛：表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动，多部位游走性，EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(3)失张力发作：表现为突然发生的肌张力减低或丧失，不能维持原来的姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短暂，在未摔倒在地时意识已恢复，可立即站起；长时间的失张力发作可持续一至数分钟，表现全身松软，凝视，但无运动性症状。EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放；发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(4)失神发作：见下述癫痫综合征部分。
3.癫痫综合征
(1)只见于小儿时期，现按发病年龄早晚依次介绍如下：
①良性家族性新生儿惊厥：为常染色体显性遗传，往往有惊厥家族史，基因定位多位于20q13.2，少数定位于8q染色体上。均见于足月儿，出生时一般情况良好。生后2～3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，可以表现为某一肢体或面部抽动，也可表现为全身阵挛；少数表现为广泛性强直。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间较短。从病史及体格检查中找不到病因，脑电图无特殊异常，生化检查及神经影像学检查均正常。10%～14%小儿转为其他类型癫痫。
②良性新生儿惊厥：本病遗传不明显。90%病例在生后4～6天内发病，其中又以生后第5天发病最多，又称“五日风”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚，无代谢异常。惊厥多表现为阵挛发作，有时伴有呼吸暂停，发作频繁，有时呈癫痫持续状态。脑电图在发作间期常可见尖型θ波。本病预后良好，惊厥多在数周内停止，以后不再复发，精神运动发育正常。
③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制：1974年大田原首先报道本病，故又称为大田原综合征。生后3个月以内发病，多在1个月之内起病，主要为强直痉挛发作，单个或成串发作，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等。本病治疗困难，少数病例用ACTH有效，大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍，甚至早期死亡。成活者多在3～6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。
④早期肌阵挛脑病：本病可能与遗传代谢障碍有关，而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病，家庭常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是：本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，清醒有时见不到。本病预后不良，抗癫痫药及ACTH效果均不明显，多数早期死亡，很少活到2岁。
⑤婴儿痉挛：为严重的癫痫综合征，较常见，美国资料为1/6000～1/4000，男女比1∶2。1841年West首先描述本病的发作情况，又称为West综合征。1岁以内发病，4～9个月最多。病因可分80%为症状性，20%为隐源性。引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常，生后感染、窒息，染色体异常等因素，均可引起本病。其中，10%为结节性硬化。本病发作形式特殊，为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐后间隔1～2s又发作第2次，可连续10余次或更多。可伴大笑，哭闹，自主神经异常表现。EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作，特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。
⑥婴儿良性肌阵挛癫痫：6个月～2岁发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。
⑦婴儿重症肌阵挛癫痫：1978年Dravet首次描述本病。一般在5～6个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调。EEG第1年往往正常，第2年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难，不易控制发作。
⑧Lennox-Gastaut综合征：本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8岁发病，3～5岁为高峰，20%病儿在2岁前发病。2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现。临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。EEG在发作间期表现为全导0.5～2.5Hz慢的棘慢波，左右大致对称。本综合征预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。
⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫：94%的病儿在5岁以内发病，以3～4岁最多，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举，常有跌倒，不能站立，所以称为肌阵挛-站立不能发作。EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。多数病例治疗效果较好。
⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：是小儿癫痫中常见的一种类型，占小儿癫痫10%～20%，大多在5～10岁发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史。发作多在入睡后不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及运动性发作，随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动，有时可发展为全身性抽动。10%～20%病儿仅有一次发作，另有10%～20%病例发作频繁。本病体格检查神经系统正常，智力正常。神经影像学检查正常。大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。本病预后良好，青春期后大多停止发作。对药物反应良好。
具有枕区放电的小儿癫痫：发病年龄多见于4～8岁，男孩略多于女孩。发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作。惊厥前部分病儿出现视觉症状，如一过性视力丧失，视野出现暗点、幻视等。1/3发作后有头痛、恶心及呕吐。EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，这种异常放电睁眼时消失，闭眼后1～20s重复出现。1/3～1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化，故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。
获得性失语性癫痫：本病又称为Landau-Kleffner综合征，4～7岁发病最多，男孩多于女孩，发病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含意，逐渐发展为语言表达障碍。大约有一半病人首发症状是失语，另1/2病人首发症状为惊厥，惊厥为部分性发作或全身性发作；有17%～25%病儿没有惊厥发作；2/3病人有明显的行为异常。EEG背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波、尖波或棘慢波，睡眠时异常放电明显增多。治疗除一般抗癫痫药物外，还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练。本病预后表现不一，大多能控制惊厥发作，发病年龄小的患儿语言恢复困难。
小儿失神癫痫：失神是一种非惊厥性的癫痫发作。4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩。失神发作表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1min左右后意识恢复，继续原来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天数次至数十次。失神发作如未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作。EEG表现为双侧对称、弥漫性高波幅每秒3次棘慢波。过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症等，对药物的反应及预后可能有所不同。
少年失神癫痫：青春期左右发病，7～17岁起病，发病年龄高峰在10～12岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直-阵挛发作。EEG表现为对称的棘慢波，每秒3.5～4次，额部占优势。本病治疗反应好，用丙戊酸钠很容易控制发作。
少年肌阵挛癫痫：青春期前后发病，男女性别无大差异。本病有明显的遗传因素，基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24。发作时主要表现为肌阵挛，抽动速度较快，突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最后转为全身强直-阵挛发作。智力大多正常，CT及磁共振检查无异常。EEG为弥漫的每秒3～6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服药能控制发作，有时需终身服药。
觉醒时全身强直-阵挛癫痫：多发生在10～20岁，16～17岁为高峰，本病有遗传倾向，大约10%病例有癫痫家族史。发作多在醒后1～2h内发生，包括半夜醒来或午睡醒后发作，表现为全身强直-阵挛发作，有时也可合并失神或肌阵挛发作。EEG可见弥漫性异常放电，表现为棘慢波或多棘慢波。有时需描记睡眠到清醒时脑电图才能明确诊断。
(2)有关癫痫和癫痫综合征2001年新的分类建议：
①将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus，GEFSP)”作为一种新的综合征列入癫痫综合征分类中。
②将一般“单纯性高热惊厥”、“新生儿良性发作”、“药物性或其他化学物质诱发的发作”、“外伤后即刻或早发性发作”以及“单次性发作或单次呈串性发作”均视为虽有癫痫样发作，但不诊断为癫痫和癫痫综合征。
③将大田原综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征等年龄依赖性癫痫综合征，在新的分类中分为癫痫性脑病，这些患儿可能导致进行性脑功能障碍。对新的分类不熟悉的情况下，仍沿用原有的分类方法。
4.癫痫持续状态(status epilepticus) 是指癫痫发作持续30min以上，或反复发作，且发作间期意识不能恢复。任何一种类型的癫痫发作都会发生癫痫持续状态。癫痫持续状态可能的原因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物应用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服用过多药物或高热为常见诱因。癫痫持续状态的发作分类见表1。

(1)全身性惊厥性癫痫持续状态(GCSE)：是指阵发性或连续强直和(或)阵挛运动性发作，意识不恢复者，伴有两侧性脑电图的痫性放电，持续时间超过30min。为急救的重点。
(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)：是指持续发作的意识和行为改变伴相应脑电图异常大于30min者。占各类癫痫持续状态的19%～25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫状态，可由全身性与部分性发作发展而来，其共同的特点为意识模糊、精神错乱及行为的改变，发作期EEG脑电背景活动变慢，同时伴有痫性放电，而发作间期EEG脑电活动增快。临床易误诊。复杂部分性癫痫状态可导致永久性认知、记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对此临床病例进行过分析和报道。
(3)睡眠慢波相的持续棘-慢波状态(CSWS)：睡眠慢波相的持续棘-慢波状态又称睡眠中癫痫性脑电持续状态(ESES)，在国际癫痫分类中属于既有全身性发作、又有部分性发作类型。近年来研究表明CSWS并非一独立的癫痫综合征，而是可由许多癫痫发作类型所共有的脑电图改变。大量研究表明：睡眠慢波期大量持续棘慢波发放往往造成患儿行为、智能、认知和语言等的明显障碍或倒退。另外，2001年的癫痫发作分类对癫痫持续发作(癫痫持续状态)的分类见上述。[收起] 1.部分性发作(partial seizure) 部分性发作脑电图异常放电限局在脑某一部位或从某一局部开始。发作时不伴意识障碍为简单部分性发作。伴有意识障碍为复杂部分性发作。部分性发作也可泛化为全身性发作，而且脑电图由局部放电演变为全脑性放电。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure)：发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。
①运动症状：小儿时期以部分运动性发作为主，包括：
A.限局性运动症状。
B.Jackson发作，即发作从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩等。
C.扭转(旋转性)发作。
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并发症

意识丧失，常致各种外伤,甚至造成意外死亡,惊厥持续状态可致脑水肿、脑损伤。

实验室检查

一般情况下, 实验室常规检查正常,惊厥反复、长时间发作可致低氧血症、代谢性酸中毒等。
必要的实验室检查：如血生化检查(血钙、血糖、电解质及其他生化物质等)、脑脊液检查、先天性遗传及代谢疾病血液与尿液筛查试验，神经免疫功能检查，染色体分析和基因定位检查、皮肤及肌肉活体组织检查等。

其他辅助检查

1.EEG特征
(1)强直-阵挛性发作：EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常，发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等；发作期EEG强直期以10～20Hz节律性棘波发放开始，波幅渐高而频率渐慢；发作结束后可见弥漫性慢波活动，逐渐恢复背景活动。
(2)全身性粗大肌阵挛：EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。
(3)散在游走性肌阵挛：EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(4)失张力发作：EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放；发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(5)婴儿痉挛：EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
(6)婴儿良性肌阵挛癫痫：肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。
(7)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。
2.脑电图
(1)良性新生儿惊厥：在发作间期常可见尖型θ波。
(2)小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制：脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。
(3)早期肌阵挛脑病：脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，有时见不到。
(4)婴儿良性肌阵挛癫痫：清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。
(5)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。
3.头颅CT、MRI、MRA、DSA检查 CT及磁共振检查了解脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等；PET及SPECT了解大脑功能改变及帮助癫痫定位；FMRI(功能性MRI)、MEG(脑磁图)、IAP(颈内动脉异戊巴比妥试验)等检查，了解脑的结构与功能的关系。[收起] 1.EEG特征
(1)强直-阵挛性发作：EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常，发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等；发作期EEG强直期以10～20Hz节律性棘波发放开始，波幅渐高而频率渐慢；发作结束后可见弥漫性慢波活动，逐渐恢复背景活动。
(2)全身性粗大肌阵挛：EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。
(3)散在游走性肌阵挛：EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(4)失张力发作：EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放；发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(5)婴儿痉挛...[详细]

诊断

完整全面的癫痫诊断包括：根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型；根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因；根据患儿发育里程及精神发育评估，进行神经系统功能评价。
1.临床资料癫痫的诊断主要结合病史，临床表现各种形式的发作，具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征，包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位，发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况；以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等；体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头面部血管瘤)以及神经系统异常体征。
2.脑电图检查 EEG检查对癫痫的诊断和分类有很大价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右；加上过度换气，闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率；一些多功能脑电图描记仪，Hoter，脑电图仪，视屏智能化脑电图监测仪，观察与临床同步的痫性放电，使之阳性率提高至85%以上。做脑电图时注意，原服的抗癫痫药物不需停用，以免诱发癫痫发作；脑电图阴性也不能完全排除癫痫，但仅有脑电图的痫样放电而无临床发作不能诊断为癫痫。
3.实验室及辅助检查各种实验室检查或神经影像学检查帮助寻找癫痫的病因和评价预后。
4.神经系统功能评价在儿童癫痫的诊断中还应关注神经系统其他方面异常的诊断及全身各系统并发疾病的诊断。
(1)发育商及智商的评估：了解有否精神运动发育迟缓。
(2)各种诊断量表：如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等测定，发现心理及行为认知问题。
(3)语言评估：有否言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。
(4)视听觉功能检查：如视力、视野、视觉诱发电位、听力测试、耳蜗电位图等发现感知障碍。为临床干预治疗提供指征。[收起] 完整全面的癫痫诊断包括：根据临床及EEG特征确诊是否为癫痫以及癫痫发作类型或癫痫综合征的类型；根据各种实验室或神经影像学等检查帮助明确癫痫的病因；根据患儿发育里程及精神发育评估，进行神经系统功能评价。
1.临床资料癫痫的诊断主要结合病史，临床表现各种形式的发作，具突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作的特征，包括发作前诱因、先兆症状、发作的部位，发作的性质、发作的次数、发作时的意识情况、发作后的状况；以及既往发作史和用药史、家族史及发育里程的询问等；体格检查包括全身情况、特别是寻找与癫痫发作病因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤各种色素斑(牛奶咖啡斑、皮肤脱失斑、头...[详细]

治疗

癫痫的治疗目的是控制癫痫发作，提高患儿生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提。癫痫的综合治疗包括药物治疗(以抗癫痫药物治疗为主)和非药物治疗(预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等)。
1.抗癫痫药物治疗抗癫痫药物是控制发作的主要手段，各种抗癫痫药物应用如表2所示。癫痫药物治疗的原则包括：

(1)尽早治疗：一旦诊断明确，宜尽早治疗，一般反复发作2次以上可给予抗癫痫药物治疗，但对初次发作呈癫痫持续状态或明显有脑损害病例即刻开始规则用药。
(2)根据发作类型选药：药物选择目前主要根据癫痫的发作类型或癫痫综合征的类型选药，不合适的选药甚或加重癫痫发作。其药物选择见表3。

(3)提倡单药治疗：尽量采用单一的抗癫痫药物，80%病例单药治疗满意，剂量从小至大，达到有效治疗剂量，特别是卡马西平、氯硝西泮(氯硝安定)、扑米酮(扑痫酮)及新的抗癫痫药拉莫三嗪、托吡酯等，可减少不良反应。
(4)剂量个体化：同一发作类型或同一药物因个体而异，其治疗剂量应从小剂量开始，结合临床效应，个体化的精细调整。此外，根据药物的半衰期合理安排服药次数，评价达到稳态血药浓度的时间。
(5)换药需逐步过度：当原有抗癫痫药物治疗无效，需换另一种新的抗癫痫药物时，两药交替应有一定时间的过度，逐渐停用原来的药物，避免癫痫复发或出现癫痫持续状态。血浓度监测主要对治疗不满意病例和联合用药病例。
(6)注意药物相互作用：10%～15%癫痫患者对单药治疗无效，需联合两种或数种药物合并治疗。联合用药注意药物间相互作用，如肝酶诱导剂有苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑米酮(扑痫酮)；肝酶抑制剂有丙戊酸钠，联合用药或从合用方案中撤除某一药物可引起错综复杂的血药浓度的变化，了解药物之间相互作用对指导癫痫治疗、调整药物剂量甚为重要。
(7)疗程要长，停药要慢：一般停止发作后需继续服用3～4年，脑电图监测正常后，经过1～2年逐渐减药至停药。若正值青春发育期，最好延迟青春期以后。当然不同病因、不同发作类型的癫痫服药疗程则不相同：失神发作控制后1～2年；新生儿癫痫控制后1/2年；脑炎、脑外伤继发癫痫，发作停止后1年；复杂部分性、肌阵挛性、失张力性发作或器质性病变引起全身性大发作者3～4年。
(8)注意抗癫痫药物不良反应：定期随访，定期检测肝肾功能和血药浓度，熟悉各种药物的不良反应。
2.预防复发寻找患者癫痫的病因和诱发因素，应避免各种诱发因素，如感染、外伤、过度兴奋、睡眠剥夺、有害的感光刺激等，减少癫痫复发的几率。
3.外科治疗其适应证主要是长期药物治疗无效的难治性癫痫、症状性部分性癫痫。近些年来发达国家的外科治疗，术前定位、术后评价有了迅速发展，文献报告术后70%癫痫又获得不同程度改善和治愈。掌握手术的适应证并进行术前各种检查如脑电图、硬膜下脑电图、SPECT及PET明确异常的部位，癫痫的起源；头部CT及MRI明确脑部结构改变；特别是新近开展的FMRI和IAP检查既判断病灶的位置，还可确定脑部重要的皮质功能，对于手术的选择很有帮助。至于手术种类常见有大脑半球切除术、皮质切除术、胼胝体切除术、立体定向手术及颞叶切除术等，以达到切除病灶或阻断癫痫放电通路。术后评估甚为重要，除观察临床发作外，还要进行神经心理测定、观察儿童生长发育。
4.癫痫持续状态治疗惊厥性癫痫持续状态急救治疗参见小儿惊厥，是防治的重点；非惊厥性癫痫持续状态虽不会导致危及生命的全身并发症，但临床仍应积极处理，可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治疗。
5.其他治疗
(1)对于难治性癫痫患者还可使用非抗癫痫药物辅助治疗：钙离子拮抗药(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制钙离子内流，保护受损神经细胞，同时可预防血管痉挛及防治其引起的脑局部缺血缺氧；辅以使用自由基清除剂、维生素E，具有稳定细胞膜作用；根据癫痫的神经免疫损伤机理，有人主张静脉注射人血丙种球蛋白治疗婴儿痉挛与Lennox-Gastaut综合征，0.4g/(kg·d)，用5天，取得一定疗效。
(2)部分癫痫患儿伴有不同程度的脑损害，对癫痫小儿发育迟缓、心理障碍、行为异常及学习教育研究已成为日渐关注的问题。针对运动、语言、智力障碍患儿进行早期康复训练；开展特殊教育及社会关爱活动，最大限度地发挥孩子的潜能，提高癫痫儿童的生活质量。[收起] 癫痫的治疗目的是控制癫痫发作，提高患儿生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提。癫痫的综合治疗包括药物治疗(以抗癫痫药物治疗为主)和非药物治疗(预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等)。
1.抗癫痫药物治疗抗癫痫药物是控制发作的主要手段，各种抗癫痫药物应用如表2所示。癫痫药物治疗的原则包括：

(1)尽早治疗：一旦诊断明确，宜尽早治疗，一般反复发作2次以上可给予抗癫痫药物治疗，但对初次发作呈癫痫持续状态或明显有脑损害病例即刻开始规则用药。
(2)根据发作类型选药：药物选择目前主要根据癫痫的发作类型或癫痫综合征的类型选药，不合适的选药甚或加重...[详细]

预后

癫痫的预后与癫痫发作类型、病因、发作频度、治疗是否合理以及发病年龄等多种因素有关。
1.影响自发缓解因素
(1)发病年龄：10岁前发病者，自发缓解率最高，1岁前发病者自发缓解率明显低于1～9岁组。
(2)发作类型：全身性发作和单纯失神发作的缓解率较高，复合型发作缓解率低。
(3)发作频率越低预后越好，只有失神例外。
(4)原发性癫痫自发缓解高于继发性癫痫者。
(5)病程短、发育正常者，缓解率高。
2.抗癫痫药停止后癫痫复发因素
(1)伴神经系统原发疾病及智能迟缓者。
(2)发病年龄小于2岁者。
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预防

1.癫痫的预防癫痫的病因及发病机制复杂，预防较困难。同时目前的癫痫患者中约有70%的病因不明，而使预防无法进行。而相当一部分症状性癫痫，尽管原因明确，预防也是困难的，如脑肿瘤、动静脉畸形等。同时癫痫发作是多因素综合作用的结果，至少包括惊厥阈值(与遗传因素有关)、神经系统病变和诱发因素，这也增加了预防的困难。但这绝不意味着在癫痫的预防方面无能为力。从病因角度出发，一些诸如产期护理不当、颅内感染、新生儿和年幼儿童的传染性疾病、婴儿脱水、未控制的高热惊厥和头部外伤等而致的癫痫，可依靠相应的措施预防其发生。对癫痫患者及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现，对患者同样具有重要的意义。而一些有明显诱发因素的癫痫，可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生，即癫痫发作的预防。
2.非特异性诱发因素这类诱发因素一般通过降低癫痫的阈值而起作用。故不仅可在癫痫患者中诱发癫痫而且可导致状态关联性癫痫发作。且如果作用超过一定的限度，在正常人也有可能导致癫痫发作，如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激、各种代谢紊乱等。某一患者可能对某一因素较敏感，故应仔细询问有关诱发因素，在生活中注意避免。但的确也有些诱发因素是无法避免的，如睡眠诱发、月经周期的诱发等。
医生应指导患者建立良好的生活习惯，避免过度疲劳、睡眠不足，鼓励进行正常的学习工作，避免烟酒、毒品等不良习惯。临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制，但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍，特别是长时间看电视、打游戏机等，则发作明显增加，故对患儿如有原因不明的发作增加应注意这方面的情况。
3.特殊的诱发因素某些特殊的癫痫患者其发作可由环境中或内在的诱发因素诱发，而这种诱发因素从性质上考虑与癫痫无直接关系，在正常人不会引起癫痫发作，如一段音乐、心算等。如果诱发因素为感觉或知觉性的，则这种癫痫称反射性癫痫。特殊诱发因素与癫痫发作在时间上关系密切，刺激之后随即出现发作。
这种由特殊因素诱发癫痫的患者数量不多，但类型较多。所诱发的发作可为泛化性，也可为部分性。高级脑功能运动模式诱发的多为复杂部分性发作。癫痫可为特发性，如特发性阅读性癫痫；也可为症状性，如惊愕性(突然惊吓刺激)癫痫多为症状性。这类患者由于诱发模式特别，某一病人只对某一特殊的诱发模式起反应，故在临床上如果仔细询问病史不难发现，避免相应的刺激则可防止发作。[收起] 1.癫痫的预防癫痫的病因及发病机制复杂，预防较困难。同时目前的癫痫患者中约有70%的病因不明，而使预防无法进行。而相当一部分症状性癫痫，尽管原因明确，预防也是困难的，如脑肿瘤、动静脉畸形等。同时癫痫发作是多因素综合作用的结果，至少包括惊厥阈值(与遗传因素有关)、神经系统病变和诱发因素，这也增加了预防的困难。但这绝不意味着在癫痫的预防方面无能为力。从病因角度出发，一些诸如产期护理不当、颅内感染、新生儿和年幼儿童的传染性疾病、婴儿脱水、未控制的高热惊厥和头部外伤等而致的癫痫，可依靠相应的措施预防其发生。对癫痫患者及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现，对患者同样具有重要...[详细]

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