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2015年7月2日-4日，第4届国际烟雾病大会在德国柏林召开，我有幸在大会上作了儿童烟雾病手术治疗的大会报告。烟雾病作为一种罕见病，虽然相对于神经外科其他领域“小众”，但是盛夏酷热中的柏林，依然吸引了来自全世界的烟雾病专家们，所有与会者积极探讨交流了烟雾病临床诊治和医学研究的最新进展。作为烟雾病一线临床工作的各国医师们，自然最关心临床治疗的趋势和规范。首先对于成人烟雾病，主流的手术方式是联合血管融合术。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭桥，缺血范围大需要枕叶靶向供血或者接受二次手术的患者，还可以采用OA供血。而间接血管融合部分，大家都是“很拼的”，但凡能提供血流的组织瓣基本上都在尝试沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:10:14
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2016年2月伴随着辞旧迎新的鞭炮声，我应邀到斯坦福大学神经外科做学术访问。斯坦福大学作为全球知名学府，近年来非常重视医学院的建设，短短十年间全美综合排名已至第二。斯坦福大学神经外科总共有着十余个治疗组，医疗力量全面而专业。科室主任Steinburg教授是全美著名的专家，尤其擅长脑血管疾病的症状，是第一届世界烟雾病大会的主席。到访的第一天，本人应邀就中国儿童烟雾病治疗的现况做了简单介绍。Steinburg教授对我们的工作表示敬佩，希望能携手促进烟雾病的临床和基础研究，共同改善病人的预后。治疗小组各位成员同我相互介绍熟悉后，大家随即就投入繁忙的临床工作。在这三周内，观摩学习的主要形式有专科门诊沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:14:10
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烟雾病是一种罕见的脑血管疾病。烟雾病的主要特征是颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞。为了补偿脑血流的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管网，因此得名烟雾病。烟雾病可分为缺血型和出血型。缺血型烟雾病主要表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死等，患者可能出现偏瘫、失语、感觉障碍等症状。出血型烟雾病则可能导致脑出血，患者会出现剧烈头痛、呕吐、昏迷等症状。烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、环境等多种因素有关。目前，诊断烟雾病主要依靠脑血管造影等检查。治疗方法主要有药物治疗、手术治疗等。手术方式包括脑血管重建术等，目的是改善脑部供血，降低脑缺血和齐学锋 副主任医师 2024-10-06 23:40:14
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2019年6月2日，风和日丽、阳光明媚的一天，由复旦大学附属儿科医院神经外科联合医院社工部组织策划的“开云社”成立啦！来自全国各地的15组患儿及其家属们相聚在万源路大家庭，结伴共同参与”开云社”的成立。烟雾病又称自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常状血管网。近年烟雾病的临床检出率明显上升，东亚地区为高发区域，5-10岁的儿童处于高发年龄段。目前复旦大学儿科医疗诊治的儿童烟雾病数量位居儿童专科医院首位，疗效处于国内领先水平。患儿接受手术治疗后，绝大多数可以回归正常的学习生活。烟雾病本质是慢性脑缺血缺氧性疾病，即使术后仍然需要长期的生活保健，病友沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:22:23
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经过三年的筹备，第5届国际烟雾病大会于7月13、14号在韩国首尔举办。作为这个罕见病全球大家庭的一员，我应邀前往。在会场上，老友们重逢大家都很激动，感概在对抗病魔的道路上多年同行。受制于较低的发病率和各地差异，烟雾病最新的病因研究依然在艰难前行，各个团队都介绍下自己的科学发现和下一阶段的研究思路。越来越多的专家呼吁全球各国联合攻关这个顽症。同前一次在欧洲举行会议相比，这次呈现出的手术方式多样性在缩小，说明最佳治疗手段逐渐形成共识。而在临床研究方面，随着多项临床研究的数据得到汇总和发布。既往大家有所体会的自然病程、手术疗效、血流动力学改变等细节，得到了更为精细的量化描述，为治疗决策提供了很好的沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:17:25
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烟雾病的确诊主要依靠以下几种方法：一、临床表现患者可能出现头痛、头晕、肢体无力、言语不清、癫痫发作等症状。尤其是儿童患者多表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作、脑梗死等；成人患者可能出现脑出血症状。如果出现这些典型症状，应高度怀疑烟雾病。二、影像学检查1.头颅磁共振血管成像（MRA）：可显示双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，以及颅底异常血管网形成，是筛查烟雾病的重要手段。2.数字减影血管造影（DSA）：是诊断烟雾病的金标准。它可以清晰地显示脑血管的形态、狭窄部位和程度，以及颅底烟雾状血管的情况。通过综合分析患者的临床表现和影像学检查结果，医生可以较为准确地确诊烟雾病。一旦确诊齐学锋 副主任医师 2024-10-07 23:01:40
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作为国内开展儿童烟雾病手术做多的中心，治愈缺血状态是基本要求。面对小朋友治愈后迎接他们的美丽人生画卷，切口的美观也是我们努力的方向。在精益求精12期：用足切口来充分灌注脑血中，我们充分论证了大骨窗对于脑血流融合灌注及术后疗效的重要性，但是伴随而来的是颞肌崁插至颅骨下方后造成的凹陷问题。在10年前的早期病人中，经常有家长在术后复查的时候问起我“沈医生，我们孩子太阳穴这里向被刀砍进去一样”。细心的我发现这样的问题还是挺普遍的，的确对外观的影响也很明显。在之后的一段时间内，我试图通过查阅文献来借鉴国内外的同行是如何解决这个问题的。对于成人烟雾病的颞部凹陷问题可以通过将颞肌纵行一剖二，一半用于血管沈文俊 副主任医师 2021-03-10 14:03:18
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以下是烟雾病的十个最佳手术治疗时机要点：1.出现短暂性脑缺血发作（TIA）时：如频繁的肢体麻木、无力、失语等症状出现后，应尽快评估手术。因为TIA可能是病情进展的信号，此时手术可有效预防脑梗死发生。2.轻微脑梗死后：一旦发生轻微脑梗死，应抓紧时机进行手术干预。在梗死灶未扩大且神经功能损害较轻时手术，有助于恢复脑部供血，减少后续严重脑梗风险。3.头痛、头晕症状持续不缓解：当不明原因的头痛、头晕经检查确诊为烟雾病引起，且保守治疗无效时，应考虑手术。早期手术可改善脑部血供，缓解症状。4.儿童患者早期发现：对于儿童烟雾病患者，一旦确诊应尽早手术。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，早期手术齐学锋 副主任医师 2024-10-09 19:12:53
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以下是烟雾病的十个最佳手术治疗时机要点：1.出现短暂性脑缺血发作（TIA）时：如频繁的肢体麻木、无力、失语等症状出现后，应尽快评估手术。因为TIA可能是病情进展的信号，此时手术可有效预防脑梗死发生。2.轻微脑梗死后：一旦发生轻微脑梗死，应抓紧时机进行手术干预。在梗死灶未扩大且神经功能损害较轻时手术，有助于恢复脑部供血，减少后续严重脑梗风险。3.头痛、头晕症状持续不缓解：当不明原因的头痛、头晕经检查确诊为烟雾病引起，且保守治疗无效时，应考虑手术。早期手术可改善脑部血供，缓解症状。4.儿童患者早期发现：对于儿童烟雾病患者，一旦确诊应尽早手术。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，早期手术齐学锋 副主任医师 2024-10-09 19:03:36
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烟雾病的最佳手术时机需要综合多方面因素来判断。一般来说，对于有脑缺血症状如短暂性脑缺血发作、可逆性神经功能障碍等的患者，应尽早手术。因为这类患者若不及时手术，随时可能发生严重的脑梗死，导致不可逆转的神经功能损伤。一旦诊断明确，在病情稳定后尽快手术，通常在出现症状后的2至3个月内进行手术较为理想。对于已经发生过脑出血的患者，需要先度过急性期，待出血吸收、病情稳定后3至6个月左右进行手术。此时手术可以降低再次出血的风险，同时改善脑部供血，减少脑缺血事件的发生。儿童患者的手术时机相对更为紧迫。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，若不及时手术，可能影响大脑发育，造成智力、运动等方面的严重齐学锋 副主任医师 2024-10-07 23:24:11
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